“儿童特殊心脏病”的川崎病是种什么病

5月以来，美国及欧洲多国和地区的一些儿童出现了高烧、皮疹、淋巴结肿大、精神不好等类似“川崎病”的全身炎症反应综合征。医生在这些患儿体内检测到新冠肺炎病毒，但与典型川崎病症状不同的是，这些孩子出现严重呼吸困难，不少住进了重症病房，甚至需要ECMO抢救，目前尚无确切证据表明这种“类川崎病”就是川崎病。川崎病的名字大家听上去可能比较陌生，但其实在儿童中的发病率并不低。今天我们为大家介绍一下被喻为“儿童特殊心脏病”的川崎病。

发病率逐年升高

川崎病过去被称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病。该病在1967年由日本儿科医生川崎富作首次描述，随后世界各地陆续报道，但以亚裔儿童更多见。近年来，川崎病的发病率呈上升趋势。日本连续监测发现，川崎病的发病率近40年逐年升高。我国的流行病学调查发现该病在我国也越来越多。据北京儿童医院统计，北京自1995年至今发病率增长了近6倍，已经属于儿童住院的常见病。

该病对身体危害最大的地方是患儿发病时伴随全身性血管炎，以心脏冠状动脉炎症最常见，未经正规治疗患儿冠状动脉损伤的发生率达25%，严重者或延误治疗者可以引起冠状动脉瘤，造成死亡或遗留长期后遗症。川崎病目前已经取代风湿热，成为儿童后天性心脏病的主要诱发因素。

感染是常见诱因

川崎病的病因至今不清，但临床和流行病学研究发现，该病的病因可能是一种或多种病因微生物感染了易感人群引起的一种免疫异常反应。其中病毒感染属于原因之一，引发新冠肺炎的冠状病毒也可以引起川崎病。虽然病因不清，但大剂量人血丙种球蛋白治疗可以迅速改善患儿的症状。正规使用丙球后，冠状动脉并发症大大降低，极大地改善了患儿的预后。因此，提高临床医生及家长对该病的认识，早期诊断、及时治疗，是改善川崎病的关键。

5个症状可诊断

川崎病虽然没有特异性的检验方法，但它有比较特异的临床表现，只要医生想到该病，诊断并不难，多数能够及时诊断。目前全世界公认的川崎病诊断标准主要根据临床表现，孩子如果发生没有诱因发烧持续5天以上，再出现如下4种或5种表现就可以诊断为川崎病：

1.双眼发红，结膜充血，多数没有分泌物;

2.口唇红肿、皲裂，口腔黏膜充血，杨梅舌;

3.身体出现皮疹，没有水疱或痂皮，小的孩子在卡介苗接种部位出现红肿;

4.双手指、脚趾末端红肿，掌心和脚心红斑，10天左右出现手指和脚趾自甲沟开始的片状脱皮;

5.颈部淋巴结肿大，有的皮肤发红。

如果不够以上的标准，但高度怀疑川崎病，可以通过血化验、超声心动检查进一步确证。

应在发病10天内及时治疗

川崎病一旦诊断应该在发病10天之内给予治疗，超过10天还未接受治疗者发生冠状动脉瘤的危险极大。治疗的主要方法包括丙球蛋白静脉输注和阿司匹林口服。丙球蛋白的推荐剂量为每千克体重输注2g，12小时内一次静脉输注。阿司匹林的用量为每日每千克体重30至50mg，分3至4次口服，热退后改每日每千克体重3至5mg。无冠状动脉并发症患儿口服阿司匹林至病后2个月，有冠状动脉并发症者应该口服到冠状动脉内径恢复正常。约20%左右孩子对丙球治疗不敏感，可能需要激素或其它二线药物治疗，这些孩子也更容易发生冠状动脉损伤。目前还没有针对川崎病的疫苗注射。

总之，川崎病如果早发现早治疗，绝大多数儿童可以治愈。据报道，本次欧美国家“类川崎病”症状的儿童即使按川崎病正常治疗，仍情况危重，与典型川崎病不符。

我国、日本等很多亚洲国家参与的亚洲川崎病研究协作组对最近半年的川崎病患儿调查发现，亚洲川崎病并没有因为新冠肺炎流行明显增多，住院的川崎病孩子中也没有筛查出新冠肺炎病毒或者抗体。所以欧美国家的“类川崎病”仍需进一步研究才能确证，国内的家长不必因此过于紧张。(杜忠东)

(作者：北京儿童医院心内科主任医师)

关键词： 川崎病